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Isabelle Rapin (1927-2017) - La Neuropédiatrie mondiale en deuil d’une de ses icônes

Isabelle Rapin (1927-2017)  - La  Neuropédiatrie mondiale en deuil d’une de ses icônes
« No one can take credit for luck, except for making the best of it »
(Isabelle Rapin, dans “ An Autobiography” , 2001)
 
60 ans d’activité clinique, d’enseignement et de recherche ininterrompue s’étendant sur la moitié du XXème et les dix-sept premières années XXI ème siècle, et couvrant tous les domaines de la Neuropédiatrie :  La voix qu’Isabelle Rapin a porté aux quatre coins du monde s’est éteinte le 24 mai 2017. La mesure de l’étendue et de l’importance  de sa contribution à  l’éclosion de la Neurologie  de l’enfant comme une discipline à part entière, dans sa dimension clinique et de neuroscience appliquée, en particulier dans le domaine des troubles du développement cérébral attend d’être racontée en détail avec un peu de recul.
Mais on peut déjà l’esquisser ici.
   La citation ci-dessus - mélange de modestie et de pragmatisme - illustre bien ce côté fort de la personnalité de celle qui,  jusqu’à 89 ans, a vécu en pleine lucidité avec un  désir inentamé d’apprendre, de transmettre, de s’enthousiasmer tout en gardant un esprit critique. C’est une perle parmi d’autres de son enseignement: qu’il soit sous forme d’une conférence, ou debout, droite, impressionnante, elle regardait  son public dans les yeux, ou durant une consultation  où elle était assise à parler et à jouer simplement sur une petite chaise près d’un enfant et de ses parents. Le résultat  de ce dernier exercice, ininterrompu pendant toute sa carrière (une façon de faire à l’opposé de celle des « armchair neurologists » (neurologues en fauteuil)  - qu’elle fustigeait), était souvent un diagnostic neurologique et comportemental précis, fruit de centaines d’entretiens et d’observations d’enfants avec troubles du développement. Cette approche, complétée plus tard par les évaluations neuropsychologiques nouvellement standardisées furent à la base des premières classifications modernes et internationalement reconnues des troubles du développement du langage et de la communication  (1). Le domaine de la surdité était aussi inclus, ceci à une période où les sourds étaient encore éduqués dans l’oralisme pur et interdits de leur langue naturelle, la langue des signes, dont elle fut un ardent défenseur. Son  ami Oliver Sacks lui a d’ailleurs dédié son fameux  livre sur ce sujet, « Seing voices » (2) 
Sa contribution à la reconnaissance de l’autisme comme un trouble neurobiologique, ce qui parait une évidence maintenant, était  alors ignorée par la psychiatrie d’obédience psychanalytique, maîtresse du champ de la psychopathologie de l’enfant. Elle fut le fruit de son activité clinique de terrain comme neuropédiatre: l’autisme est un phénoptype comportemental avec un spectre de sévérité et non pas une maladie, résultant d’une altération du développement cérébral dû à de multiples causes possibles. Ceci était pour elle absolument fondamental à reconnaître. (3,4).  Elle contribua ainsi de façon décisive à préciser la phénoménologie neuropsychologique et les bases neurobiologiques de nombreux troubles appartenant à un domaine  jusque là réservé au monde de l’éducation et de la psychologie.
Dans la pratique, elle invitait à collaborer tous ceux qu’elle pensait pouvoir contribuer dans leur sphère d’expertise en sciences de base ou en clinique au diagnostic, au traitement et à la compréhension plus fondamentale d’une maladie neurologique complexe ou d’un trouble comportemental et cognitif spécifique qu’elle avait identifié. Sa clarté d’esprit et sa capacité à intégrer modestement et avec admiration leur savoir répétition cf plus haut et plus bas ), de le diffuser et de le vulgariser pour les étudiants, assistants en formation et pour ses collègues neuropédiatres connaissant mal ces domaines ont contribué au caractère unique de son enseignement et de ses publications. Certains de ses collègues d’autres spécialités sont ainsi devenus des partenaires réguliers, notamment Doris A.Allen pour la neuropsychologie et  Robert  J.  Ruben pour l’ORL dans le domaine de  la surdité.
Son  talent d’enseignante, l’acuité de son raisonnement et son sens de la synthèse ont trouvé leur  expression écrite dans de nombreux chapitres de livres, dont les premiers traités modernes de pédiatrie, de neuropédiatrie, de neurologie et de neuropsychologie dans les années 1960-1970 aux USA. Ces textes représentent avec ses articles de revue, dont certains sont devenus des classiques, la quintessence d’une réflexion, d’un savoir et d’une expérience clinique unique (5). La  majeure partie est encore tout à fait d’actualité, malgré les avances technologiques et malheureusement souvent ignorée, car non-indexée et parfois difficile d’accès. Son  livre intitulé  « Children with brain dysfunction » (6) paru en 1986 est une synthèse emblématique: les données de  la neuropsychogie de l’enfant naissante (« developmental neuropschology ») et la nosologie des troubles du développement cognitif et de la communication en cours d’élaboration par elle et son équipe y étaient pour la première fois  confrontées à celles des neurosciences de base alors également en plein essor et dont certains artisans de pointe (notamment D Purpura), étaient ses voisins de palier dans l’Albert Einstein College of Medicine.
Isabelle Rapin contribua de façon décisive à la reconnaissance institutionnelle et  académique  de la neurologie de l’enfant (child neurology) aux USA comme une discipline à part entière, et participa à son organisation professionnelle (Child Neurology Society, CNS) et InternationalChild Neurology Association, ICNA)  dont elle fut une des fondatrices: une activité pratiquée par conviction et sens du devoir et non par goût ni appétit de pouvoir, au contraire. Elle avait la conscience aiguë que les progrès et échanges scientifiques avaient besoin de ces tremplins de diffusion à travers le monde entier et qu’elle appartenait  à une communauté mue par les mêmes idéaux, résumés d’une façon ambitieuse par le premier Président de l’ICNA en 1975, Stobo Pritchard : « We are the custodians of the child’s brain ».     
 
Son autobiographie, publiée en 2001 à l’âge de 74 ans (7), raconte dans le détail sa trajectoire personnelle et professionnelle, sa découverte passionnée des maladies neurologiques de l’enfant à Paris, la naissance de la neurologie de l’enfant aux USA avec toutes les personnalités qui l’ont façonnée. Elle fut nommée au poste juste créé de responsable de la Neurologie de l’Enfant au Albert Einstein College of  Medicine à New York à l’âge de 31 ans où elle passa toute sa carrière dans un environnement scientifique unique, dont elle ne cessa de clamer toute sa vie la chance d’ appartenir. Cet  enracinement  dans une même institution hospitalo-universitaire, plutôt rare aux USA parmi les académiciens de haut niveau, lui a donné la possibilité de suivre et d’étudier plusieurs maladies de l’enfant rares ou nouvellement reconnues, notamment génétiques-métaboliques, un autre de ses champs de recherche privilégié. Elle a pu le faire dès leur début et dans la durée, un impératif    incontournable, avec des technologies nouvelles au fur et à mesure de leur apparition et en préparant parfois la famille à l’examen neuropathologique post-mortem, une source alors cruciale de compréhension des mécanismes de la maladie.
Durant une trentaine d’années, de nombreux pédiatres, neuropédiatres et psychologues au CHUV à  Lausanne ont pu bénéficier de son enseignement grâce au lien privilégié qu’Isabelle Rapin avait gardé avec la Suisse et  Lausanne. Cette ville fut son lieu de naissance et de vie jusqu’à la fin de ses études médicales en 1952,  après quoi elle émigra définitivement aux USA à l’âge de 25 ans. Les intéressés sauront la suite de la vie cette jeune fille devenue une grande dame en lisant son autobiographie (7).
Durant les 17 ans qui suivirent la rédaction de celle-ci, elle continua à publier, presque jusqu’à son dernier souffle à 89 ans où elle décéda d’une pneumonie, dans le domaine qui fit sa réputation mondiale, les troubles du développement et de la communication. Ce sens de la responsabilité professionnelle et d’un destin commun à préserver, elle l’a montré aussi jusqu’à la fin, comme en témoigne son souci de documenter l’histoire la plus récente  de la neuropédiatrie : « 25 years of the International Child Neurology Association, ICNA » publié  en 2005 dans ICNAPedia  et en 2014: « Passing of the guard in International Child Neurology » (8). Elle y  rend un dernier hommage à des collègues récemment décédés (Yukio Fukuyama, Masaya Segawa et Hans Prechtl),  collègues d’une génération de pionniers dont elle se savait, alors âgée de 87 ans, la dernière survivante.  
Ayant eu le privilège et le temps d’échanges réguliers et sur toutes sortes de sujets pendant les 10 dernières années de sa vie (« le privilège de la retraite » selon ses mots) , et partagé ses préoccupations sur la situation actuelle et l’évolution à certains égards inquiétante de la Neuropédiatrie, nous voulons  penser qu’elle serait heureuse que certains concepts et principes auxquels elle tenait tant continuent à être discutés. Et qu’après sa mort les sujets d’intérêt de toute une vie, qu’elle creusait encore et mettait  à jour en rapport avec les dernières découvertes en génétique ou neurosciences, soient  transmis aux plus jeunes.  Une  recherche sur Pubmed de ses 20 dernières publications - souvent comme premier auteur - entre 2009 et 2017 (!) illustre de manière spectaculaire la modernité et la diversité de ses intérêts.
En 2014, elle revint avec une préoccupation conceptuelle de base sur les types et niveaux de classification des troubles du développement dans un article intitulé : “Classification of behaviorally defined disorders: Biology versus the DSM” (9) qu’elle considérait fondamentale, mais pas vraiment intégrée, même parmi des cliniciens ou des neuroscientifiques de haut niveau. Elle nous en a fait part dans un courrier personnel de la façon suivante :  
…“My piece on levels of investigation was oversimplistic and obvious ,as it is for me after more than 20 years of making this point with some of my non-MD colleagues and being irritated by basic neuroscientists who do not seem to make the difference between a biologic and behavioral classification. Some of my behavioral colleagues have a hard time “getting it”, which to someone with a biologic background of a medical education is so obvious it is almost embarrassing to emphasize it as much as I do …(letter march 2014). 
 
L’article de revue paru en 2016 « Dyscalculia and the calculating brain » (10 ) intègre les plus récentes  données des neurosciences à la sagesse du clinicien. Isabelle Rapin y accompagne pas à pas le lecteur dans les définitions et concepts de base, le développement normal des compétences de l’enfant dans le domaine du calcul jusqu’aux dernières études en imagerie fonctionnelle et électrophysiologie. Ce travail, la meilleure illustration et l’apogée de son style  est le dernier cadeau de sa vie aux générations présentes et à venir, et le nôtre à vous amis et collègues, lecteurs de cet hommage en vous le signalant ! Voici une des conclusions, si typiques de son style et de son réalisme qu’on peut y trouver :
"Physicians concerned with development  need to discuss with the parents how far to go in probing for the biologic etiology of the problem, making clear which tests are for the child’s or family’s benefit and which to answer research questions. Their more pressing responsibility is to probe for the highly prevalent associated developmental problems such as attention-deficit disorder, anxiety or depression amenable to counseling and pharmacologic interventions, and for unfavorable environmental circumstances to be addressed."
Et pour conclure, dans sa discussion, une consideration plus philosophique :
"The accelerating advances in science and technology that feed advances in society’s convenience, well-being, and unfortunately weapons, depend on an educated workforce comfortable with quantitative concepts and logical reasoning. Greater attention to math competence and developmental dyscalculia is no accident”.
Les sous-signés, bénéficiaires de cet héritage lui disent ici un immense merci et s’engagent d’une manière ou d’une autre de passer le témoin à ceux qui n’ont pas eu le privilège de la connaître .
 
Prof. Em. Thierry DEONNA
Unité de Neurologie et de Neuroréhabilitation Pédiatrique
Département Médico-Chirurgical de Pédiatrie
CHUV, Lausanne, Suisse
 
Prof.Eliane ROULET PEREZ
Médecin-Chef
Unité de Neurologie et Neuroréhabilitation Pédiatrique
CHUV-1011 Lausanne
 
 
PS : Une caractéristique de son enseignement aux assistants  “au lit du malade “ ou en consultation  était le suivant : "Posez des questions, donnez votre opinion à haute voix. S’il se trouve plus tard que vous aviez raison, OK ; sinon, vous vous en souviendrez d’autant mieux. “
 
 
 
Références :
1) Rapin I., Allen D. Developmental language disorders: Nosological considerations.In. Kirk U.(Ed)-Neuropsychology of language ,Reading and Spelling, New York Acad.Press, pp.155-184, 1982
2) Sacks Oliver: Seeing voices. A journey into the world of the deaf  Ed: Univ. of California Press, 1989
3) Rapin I. Autistic children: diagnosis and clinical features, Pediatrics, 87, 751-760, 1991
4) Roberto Tuchman R & Isabelle Rapin Editors: . Autism. A neurological disorder of early brain development, Mackeith Press, 2006
5) Rapin Isabelle (1979). Effects of early blindness and deafness on cognition. Res. Publ. Assoc. Res. Ment.Dis,, Congenital and Acquired Cognitive disorders , edited by R. Katzman, Vol 57: 189-245. Raven Press, New York
6) Rapin Isabelle. An autobiography . Special article. J. Child Neurology, 16, 352-356. 2001
7)   Rapin Isabelle. Children with brain dysfunction. Neurology, Cognition, language and behavior
International Review of Child Neurology Series, Raven Press, 1982
8 )  Rapin I. Passing of the guard in International Child Neurology. Brain Dev. 2015 Apr;37(4):367-9
9) Rapin I. Classification of behaviorally defined disorders: biology versus the DSM. Classification of behaviorally defined disorders: biology versus the DSM. J Autism Dev Disord. 2014 Oct;44(10):2661-6
10) Rapin Isabelle : Dyscalculia and the calculating brain  Pediatr Neurol 2016,61: 11-20